近日，我院產(chǎn)科為一位孕35周，患有“先天性低纖維蛋白原血癥”合并“先天性子宮畸形”的單絨雙羊雙胎、試管嬰兒的孕婦，成功實(shí)施了剖宮產(chǎn)手術(shù)。

　　孕婦王女士（化名）是一位通過體外受精胚胎移植技術(shù)懷上了珍貴的單絨雙羊雙胎的準(zhǔn)媽媽。孕前檢查即發(fā)現(xiàn)其存在“先天性子宮畸形”，受孕及妊娠過程本就較普通孕婦風(fēng)險(xiǎn)更高。更令人揪心的是，王女士患有“先天性低纖維蛋白原血癥”（纖維蛋白原僅1.1g/L，正常為2-4g/L，孕婦正常為4-6g/L），只有正常下限的一半。纖維蛋白原是血液凝固的關(guān)鍵物質(zhì)，其嚴(yán)重缺乏意味著產(chǎn)婦在產(chǎn)后發(fā)生大出血的風(fēng)險(xiǎn)極高，對(duì)母親的生命安全構(gòu)成巨大威脅。雙胎妊娠本身也增加了產(chǎn)后出血的風(fēng)險(xiǎn)。面對(duì)這場(chǎng)外科醫(yī)生最忌憚的“凝血風(fēng)暴”，單靠產(chǎn)科力量已難以確保安全。我院迅速啟動(dòng)高危孕產(chǎn)婦多學(xué)科救治預(yù)案，產(chǎn)科將情況匯報(bào)醫(yī)務(wù)科，由醫(yī)務(wù)部組織血液風(fēng)濕免疫腫瘤內(nèi)科、麻醉手術(shù)科、輸血科、重癥醫(yī)學(xué)科（ICU）、新生兒科等進(jìn)行多學(xué)科聯(lián)合會(huì)診（MDT）。

       血液風(fēng)濕免疫腫瘤內(nèi)科精確評(píng)估王女士的凝血功能狀態(tài)，制定圍手術(shù)期纖維蛋白原的補(bǔ)充方案（包括劑量、時(shí)機(jī)、目標(biāo)值），并備好充足的特殊凝血因子制品（如凝血酶原復(fù)合物、冷沉淀等）和備用方案。麻醉手術(shù)科針對(duì)其凝血功能，制定適宜的麻醉方案，并做好應(yīng)對(duì)術(shù)中可能突發(fā)大出血導(dǎo)致循環(huán)劇烈波動(dòng)的預(yù)案，包括有創(chuàng)監(jiān)測(cè)、中心靜脈壓監(jiān)測(cè)、多路靜脈通路建立等，備好自體血回輸設(shè)備。

　　產(chǎn)科根據(jù)其子宮畸形特點(diǎn)，精心規(guī)劃手術(shù)切口的選擇及術(shù)中止血的措施，最大限度減少手術(shù)創(chuàng)傷和出血，制定詳盡的產(chǎn)后出血搶救流程，包括宮縮劑、宮腔填塞、盆腔血管結(jié)扎、子宮動(dòng)脈栓塞，甚至備好子宮切除。

　　輸血科確保充足的紅細(xì)胞懸液、新鮮冰凍血漿、血小板、冷沉淀等血液制品，為手術(shù)做好充分的后勤準(zhǔn)備，進(jìn)一步確保患者生命安全。

　　新生兒科則面臨母親高危狀態(tài)下的“35周早產(chǎn)、雙胎、試管嬰兒”。新生兒科醫(yī)生提前進(jìn)入手術(shù)室，準(zhǔn)備兩組搶救人員，做好雙胎早產(chǎn)兒發(fā)生窒息所需的各項(xiàng)搶救設(shè)備、儀器及藥品。

　　ICU預(yù)留床位，做好術(shù)后可能轉(zhuǎn)入ICU進(jìn)行嚴(yán)密監(jiān)護(hù)和繼續(xù)生命支持的準(zhǔn)備。

       手術(shù)日當(dāng)天，多學(xué)科團(tuán)隊(duì)嚴(yán)陣以待。在充分的術(shù)前纖維蛋白原補(bǔ)充達(dá)到安全閾值（纖維蛋白原2.25g/L）后，手術(shù)正式開始。經(jīng)驗(yàn)豐富的產(chǎn)科主任王情主刀，兩分鐘后，成功娩出兩名早產(chǎn)男嬰（體重分別為2500g和2400g）。新生兒響亮的啼哭聲讓所有人精神一振，新生兒科團(tuán)隊(duì)迅速完成評(píng)估和處理。麻醉手術(shù)科主任陳治富全程精準(zhǔn)調(diào)控生命體征，手術(shù)室護(hù)理團(tuán)隊(duì)高效配合。術(shù)中出血量被有效控制在800毫升（遠(yuǎn)低于預(yù)估風(fēng)險(xiǎn)值）以內(nèi)。母嬰三人的生命均平安落地，生命體征平穩(wěn)。凝血功能在血液科指導(dǎo)下逐步恢復(fù)，遂后安全返回產(chǎn)科病房。兩名寶寶在新生兒科精心照料下，病情穩(wěn)定，近期即可出院。

       隨著王女士的術(shù)后如期恢復(fù)，王女士及愛人激動(dòng)地說：“從知道自己情況這么特殊開始，我們的心就一直懸著，是醫(yī)院這么多科室的專家們把每一步都想在前面，才讓我和寶寶們有了安全的保障！”

　　該產(chǎn)婦的成功救治，不僅是現(xiàn)代醫(yī)學(xué)多學(xué)科協(xié)作模式在應(yīng)對(duì)復(fù)雜、罕見、極高危妊娠領(lǐng)域的有力證明，也彰顯了我院在危重孕產(chǎn)婦救治方面強(qiáng)大的綜合實(shí)力，特別是在處理嚴(yán)重凝血功能障礙合并生殖道結(jié)構(gòu)異常等復(fù)雜病例方面達(dá)到了區(qū)域領(lǐng)先水平，為更多的孕產(chǎn)婦點(diǎn)燃了希望之光。